The materials in this web site cannot and should not be used as a basis for diagnosis or choice of treatment.© 2000–2020 netdoktor GmbH. Bei der systemischen Sklerose (früher pss = progressive systemische Sklerodermie genannt) können neben der Haut auch innere Organe mit betroffen sein. Das Krankheitsbild ist dementsprechend vielfältig und die Erkrankung verläuft individuell sehr unterschiedlich. Grundsätzlich sollte immer eine systemische Sklerodermie ausgeschlossen werden, wenn ein Patient über Raynaud-Anfälle berichtet.Wenn die Raynaud-Anfälle über einen längeren Zeitraum wiederkehren, werden die Gefäße der Finger schließlich dauerhaft geschädigt, und die Haut entzündet sich. Die Darüber hinaus gibt es spezielle Unterformen wie die Da die Ursachen der systemischen Sklerodermie bisher unbekannt sind, kann man der Erkrankung derzeit Progressive systemische Sklerose (PSS).
Üblicherweise beginnen die Hautveränderungen an den Fingern.
Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: 16.5.2017)Herold, G.: Innere Medizin. netdoktor.at and netdoktor.ch is a trademarkSind die Symptome auf die Haut begrenzt, spricht man von einer zirkumskripten Sklerodermie. Die systemische Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunkrankheit aus der Gruppe der Kollagenosen, unter der weltweit nur circa 10.000 Menschen leiden. Jährlich erkranken etwa 27 Personen pro einer Million Einwohner an einer zirkumskripten Sklerodermie, 5–12 Personen pro einer Million Einwohner an der systemischen Form. Heilbar ist die Krankheit derzeit noch nicht – mithilfe von verschiedenen Medikamenten und physikalischen Behandlungen lässt sich der Verlauf aber zumindest verlangsamen.Abzugrenzen von der systemische Sklerodermie ist die sogenannte Sklerodermie bilden sich lediglich einzelne oder einige wenige Verhärtungen auf der Haut. In der Folge kommt es zur Verhärtung (Sklerosierung) von Haut, Blutgefäßen und inneren Organen.In aller Regel kommt es bei der Erkrankung zunächst zu einer Verdickung und Verhärtung der Haut, beginnend an Fingern, Händen, Füßen und Gesicht.
Myositis). Bei der limitierten Form beispielsweise kommt es bei etwa der Hälfte der Betroffenen zur Rückbildung der Symptome nach durchschnittlich 2,5 Jahren.
Er verstarb 1940 an ihren Folgen.
Weitere mögliche Symptome sind schmale Lippen, eine glatte Zungenoberfläche und verkürzte Zungenbändchen.Die Beteiligung innerer Organe kann sich etwa durch eine Störung des Magen-Darm-Trakts äußern. Sie beginnt meistens zwischen dem 30. und 50 Lebensjahr. Auch danach schreitet die Krankheit nur sehr langsam fort: Innere Organe werden oft erst nach jahre- oder jahrzehntelangem Verlauf in Mitleidenschaft gezogen.Bei der diffusen systemischen Sklerodermie entwickeln sich die Krankheitszeichen wesentlich schneller: Nach dem ersten Raynaud-Anfall dauert es in der Regel weniger als ein Jahr, bis erste Verhärtungen der Haut spürbar sind.
Die Symptomatik und der Krankheitsverlauf sind individuell unterschiedlich. Ähnlich verhält es sich bei den Muskelbeschwerden. Bei einer Myositis schmerzen die betroffenen Muskeln, und ihre Kraft lässt nach.Bei der limitierten systemischen Sklerodermie ist die Verhärtung der Haut auf Hände, Füße, Unterarme, Unterschenkel und eventuell das Gesicht begrenzt ("limitiert"). Diese sind geschwollen und gerötet (Neben Haut und Schleimhäuten sind bei nahezu allen SSc-Patienten auch Blutgefäße betroffen.
Die Angaben zur Häufigkeit der Sklerodermie variieren stark. Erfahren Sie mehr über Ihre Beschwerden Innere Organe werden häufig schon wenige Jahre nach Krankheitsbeginn in Mitleidenschaft gezogen.Patienten mit undifferenzierter systemischer Sklerodermie leiden an Raynaud-Anfällen, ständig geschwollenen Fingern und pulmonaler arterieller Hypertonie. (DGKJ): Juvenile systemische Sklerodermie.
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